Guzy Neuroedokrynne (NET) i GIST

Nowotwory neuroendokrynne (NET) występują stosunkowo rzadko i mogą występować w całym organizmie, ponieważ wywodzą się z komórek neuroendokrynnych obecnych powyżej. 70% z nich powstaje w przewodzie pokarmowym. Częstość występowania szacuje się na około pięć nowych przypadków/100000 mieszkańców rocznie. Nazwa pochodzi od jego związku z komórkami nerwowymi i endokrynnymi. Etiologia nie jest znana. Niektóre NET mają podłoże genetyczne. NET zwykle rosną powoli, ale wiele z nich ma już przerzuty w momencie rozpoznania. Klinicznie wyróżnia się funkcjonalnie aktywne NET, charakteryzujące się niekontrolowanym, autonomicznym uwalnianiem biochemicznie wykrywalnych specyficznych hormonów i klinicznymi zespołami hipersekrecji, oraz częściej spotykane NET nieaktywne.

Wspólną cechą jest histologiczne wykrycie chromograniny A i synaptofizyny. Standardami obrazowania są: USG, endoskopia, endosonografia, TK, MRI i PET/CT z receptorem, biochemiczne oznaczanie chromograniny A i nadmiernie wydzielanych hormonów. Po sklasyfikowaniu i zebraniu określonych parametrów WHO (World Health Organization) możliwa jest względnie precyzyjna klasyfikacja, ocena prognostyczna, ujednolicenie diagnostyki, strategii leczenia i obserwacji NET.

Stromalne guzy przewodu pokarmowego (gastrointestinal stromal tumours - GIST) są najczęstszymi mięsakami przewodu pokarmowego. Częstość ich występowania szacuje się na 1,5 nowych przypadków/100000 populacji rocznie. Etiologia nie jest znana. Objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji i wielkości GIST. Zdecydowana większość GIST-ów jest spowodowana mutacjami aktywującymi patologię molekularną. Specyficzne mutacje w określonych częściach genu mają znaczenie prognostyczne i są ważne dla terapii. Endoskopia, endosonografia i tomografia komputerowa są najważniejszymi filarami diagnostycznymi. Chirurgia i chemioterapia są filarami leczenia. Jedynie całkowite usunięcie umożliwia wyleczenie. W ocenie odpowiedzi na leczenie i w obserwacji GIST tomografia komputerowa jest metodą obrazowania z wyboru. Stosunkowo rzadkie występowanie NET i GIST wymaga ścisłej współpracy interdyscyplinarnej pomiędzy lekarzami klinicystami, gastroenterologami, pulmonologami, endokrynologami, chirurgami różnych specjalności, onkologami, specjalistami medycyny nuklearnej, radiologami, laborantami, co jest zapewnione w naszym centrum onkologicznym Vorpommern.