Rak sromu (nowotwór złośliwy zewnętrznych narządów płciowych kobiet)

Rak sromu to rzadki nowotwór złośliwy zewnętrznych narządów płciowych kobiet. Każdego roku u 3400 do 4000 kobiet w Niemczech nowo diagnozuje się ten nowotwór, co oznacza, że stanowi on około 5% nowotworów żeńskich narządów płciowych. Częstotliwość nowych przypadków znacznie wzrasta wraz z wiekiem. Podczas gdy tylko 0,4 na 100 000 kobiet w wieku poniżej 30 lat jest dotkniętych tym nowotworem, liczba ta wynosi 20 na 100 000 kobiet w wieku powyżej 70 lat. Odsetek nowych przypadków wśród młodszych kobiet znacznie wzrósł w ostatnich latach. Jedną z przyczyn jest zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego typu 16 i 18. Ponad 90% raków sromu wywodzi się z nabłonka płaskonabłonkowego; czerniaki, nowotwory tkanek miękkich, raki podstawnokomórkowe lub przerzuty innych nowotworów są znacznie rzadsze.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny rozwoju nowotworów złośliwych zewnętrznych narządów płciowych są w dużej mierze nieznane. Główne czynniki ryzyka obejmują zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) typu 16 i 18, ale inne choroby przenoszone drogą płciową również mogą prowadzić do zwiększonego ryzyka. Same w sobie nie mogą one jednak powodować raka sromu. Ponadto pacjenci z obniżoną odpornością i palacze są narażeni na zwiększone ryzyko wystąpienia tej choroby. Przewlekłe choroby zapalne zewnętrznych narządów płciowych, takie jak leukoplakia lub liszaj twardzinowy, również mogą zwiększać ryzyko rozwoju tego nowotworu.

Objawy i diagnoza

Wczesne objawy raka sromu są często niespecyficzne, niejednoznaczne lub w ogóle nie występują. Jednak utrzymujące się objawy, takie jak przewlekłe swędzenie, krwawe upławy lub bolesny obrzęk, powinny zostać zbadane przez ginekologa. Obejmuje to co najmniej szczegółową kontrolę i badanie palpacyjne okolicy narządów płciowych i sąsiednich węzłów chłonnych. Ponadto, w przypadku widocznych obszarów można użyć szkła powiększającego (wulwoskopia) w celu dokładniejszego określenia tych obszarów. Próbka tkanki jest pobierana z podejrzanych obszarów i wysyłana do zakładu patologii w celu przeprowadzenia badania histologicznego. Po histologicznym potwierdzeniu diagnozy, dalsze metody obrazowania mogą wyjaśnić stopień zaawansowania guza.

Leczenie

Nie istnieje standardowe leczenie raka sromu. Zamiast tego opracowywana jest indywidualna koncepcja terapii w zależności od lokalizacji i wielkości guza, a także wieku pacjentki, jej stanu ogólnego i chorób wtórnych.

Chirurgia

Preferowanym sposobem leczenia jest obecnie chirurgiczne usunięcie guza ze zdrowym marginesem. Zakres operacji zależy od stopnia zaawansowania nowotworu. Zgodnie z obecnymi standardami preferowane jest radykalne usunięcie samego guza, przy czym należy zadbać o zachowanie marginesu wolnego od guza wynoszącego 10 mm. W przypadku większych guzów lub zaawansowanych stadiów nowotworu konieczne jest usunięcie części lub nawet całego sromu, a w rzadkich przypadkach także sąsiednich narządów, takich jak pęcherz moczowy, odbytnica, pochwa lub macica. Jeśli guz przekroczył 1 mm, należy również usunąć węzły chłonne lub wartowniczy węzeł chłonny w pachwinie.

Radioterapia i radioterapia skojarzona z chemioterapią

Decyzję o tym, czy po operacji konieczna jest dodatkowa radioterapia, podejmuje się w zależności od stopnia zaawansowania nowotworu, zajęcia węzłów chłonnych i marginesu wolnego od nowotworu. Działanie radioterapii opiera się na fakcie, że niszczy ona komórki, a przede wszystkim komórki nowotworowe. Bezpośrednia bliskość odbytnicy i innych narządów jest problematyczna. Mogą one zostać uszkodzone przez radioterapię pomimo starannego planowania leczenia. Podczas leczenia należy zatem spodziewać się niepożądanych skutków ubocznych. Jako podstawowa lub jedyna forma leczenia, radioterapia jest ograniczona do pacjentek z zaawansowanym rakiem sromu, u których leczenie chirurgiczne nie jest już możliwe. Pierwotna radioterapia w połączeniu z chemioterapią jest często stosowana w celu zmniejszenia rozmiaru guza, a tym samym osiągnięcia lepszej operacyjności.

Nawrót choroby

U jednej trzeciej pacjentów dochodzi do nawrotu nowotworu w okolicy zewnętrznych narządów płciowych lub w węzłach chłonnych pachwiny lub miednicy. W bardzo rzadkich przypadkach nawroty występują w innych narządach, takich jak wątroba lub płuca. Leczeniem z wyboru w przypadku nawrotu nowotworu jest leczenie chirurgiczne. Jeśli możliwe jest chirurgiczne usunięcie guza, jest to leczenie z wyboru. Jeśli nie, należy zastosować radioterapię. Jeśli istnieją przeciwwskazania do obu metod leczenia, należy rozważyć chemioterapię.

Opieka pooperacyjna

Celem opieki pooperacyjnej jest zdiagnozowanie skutków ubocznych związanych z terapią oraz psychospołecznego wpływu choroby i terapii. Innym powodem jest rozpoznanie nawracających chorób na wczesnym etapie. W ciągu pierwszych trzech lat zalecana jest kwartalna kontrola u ginekologa. W ciągu następnych dwóch lat zalecana jest półroczna, a następnie roczna kontrola ginekologiczna. Przeprowadzana jest zarówno historia medyczna (wywiad), jak i badanie ginekologiczne. Jeśli istnieją podejrzane obszary tkanki, pobierane są wymazy i próbki w celu dalszego wyjaśnienia. Jeśli u pacjentki nie występują objawy, można pominąć dalsze procedury obrazowania, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. Jeśli objawy wystąpią między dwiema wizytami kontrolnymi, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem prowadzącym.

Rokowanie

Na rokowanie w przypadku raka sromu wpływa głównie występowanie guzów wtórnych w węzłach chłonnych okolicy pachwinowej oraz stopień zaawansowania nowotworu. Pacjentki zdiagnozowane we wczesnym stadium mają bardzo dobre rokowania, podczas gdy pacjentki, u których nowotwór zdiagnozowano dopiero w późnym stadium lub nawet z przerzutami, mają raczej złe rokowania.