Kolagenozy i zapalenie naczyń u dzieci

Kolagenozy to choroby autoimmunologiczne, które prowadzą do zapalenia tkanki łącznej różnych narządów. Należą do nich toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena, zapalenie skórno- mięśniowe i twardzina. Zapalenie naczyń krwionośnych powoduje zapalenie naczyń krwionośnych. Purpura Schönleina Henocha występuje najczęściej w dzieciństwie. Zespół Kawasaki, choroba Wegenera lub panarteritis nodosa są znacznie rzadsze. Głównymi objawami są gorączka, pogorszenie stanu ogólnego, utrata masy ciała, wysypki skórne i bóle stawów. Jeśli zajęte są narządy (nerki, płuca, serce, OUN), mogą wystąpić objawy specyficzne dla innych narządów.

Leczenie/terapia:

DIAGNOSTYKA

Specjalistyczna diagnostyka laboratoryjna:

• Morfologia krwi, w tym różnicowanie
• CRP, BSG
• Autoprzeciwciała (ANA, anty-DNS, ENA)
• Układ dopełniacza (CH50, C3, C4) Dalsza diagnostyka narządowa w zależności od objawów.

TERAPIA

• Steroidy ogólnoustrojowe
• Hydroksychlorochina
• Leki immunosupresyjne (azatiopryna, mukofenolan mofetylu, metotreksat, cyklosporyna A, cyklofosfamid)
• Leki biologiczne (rytuksymab, belimumab)

PROGNOZA:

Plamica Schönleina-Henocha zwykle ulega całkowitemu wyleczeniu. W rzadkich przypadkach rozwija się jednak przewlekła niewydolność nerek. Wszystkie inne kolagenozy i zapalenia naczyń są chorobami przewlekłymi i zwykle wymagają leczenia przez całe życie, aby utrzymać chorobę w stanie nieaktywnym.