Zespoły okresowej gorączki u dzieci

Zespoły okresowej gorączki to choroby, w których zdrowi pacjenci doświadczają powtarzających się epizodów gorączki bez przyczyny zakaźnej. Podczas epizodów parametry stanu zapalnego są zazwyczaj podwyższone. Pomiędzy epizodami nie występują żadne objawy. Charakterystyczne objawy towarzyszące, takie jak wysypka skórna, ból brzucha, afty, obrzęk węzłów chłonnych i zapalenie gardła mogą wskazywać na rozpoznanie. Najczęstszym i nieszkodliwym obrazem klinicznym tej grupy jest PFAPA (okresowa gorączka, afty, zapalenie gardła, zapalenie węzłów chłonnych), która zwykle ustępuje samoistnie u dzieci w wieku szkolnym. Dziedziczone genetycznie zespoły gorączkowe obejmują rodzinną gorączkę śródziemnomorską (FMF), zespół hiper-IgD, zespół okresowy związany z kriopiryną (CAPS) i zespół okresowy związany z receptorem TNF (TRAPS).

Leczenie/terapia

DIAGNOSTYKA:

• Szczegółowy wywiad lekarski
• Dziennik gorączki/skarg
• Badanie fizykalne
• Wykluczenie innych przyczyn
• Parametry zapalne (CrP, BSG, amyloid A w surowicy, białka S100, immunoglobuliny)
• W razie potrzeby dalsza diagnostyka obrazowa

TERAPIA:

• Podczas zespołu okresowej gorączki: pojedyncza dawka sterydów podczas gorączki, wycięcie migdałków w razie potrzeby.
• Zespoły gorączkowe dziedziczone genetycznie: kolchicyna (FMF), steroidy, leki biologiczne (hamujące IL-1 lub TNF).

PROGNOZA:

Przy zespole okresowej gorączki nie należy spodziewać się żadnych następstw. W genetycznie dziedziczonych zespołach gorączki może wystąpić amyloidoza, prowadząca do niewydolności nerek. Należy temu zapobiegać poprzez konsekwentną terapię.